肌病1编辑版ppt第一节概述2编辑版ppt一、概述神经-肌肉接头疾病是指神经肌肉接头间传递障碍所引起的疾病,主要包括重症肌无力、肉毒中毒和Lambert-Eaton综合征等肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病,主要包括多发性肌炎、周期性瘫痪、进行性肌营养不良和线粒体肌病等3编辑版ppt二、运动单位及突触运动单位:骨骼肌受运动神经支配,一个运动神经元支配的范围为一个运动单位突触:运动神经元轴突和肌纤维之间形成突触。由突触前膜、突触后膜和突触间隙组成。主要递质是乙酰胆碱4编辑版ppt三、发病机制1、神经肌肉接头病变突触前膜病变导致乙酰胆碱合成和释放障碍:肉毒杆菌中毒、氨基糖甙类药物、癌性类重症肌无力综合征突触间隙中乙酰胆碱酯酶含量异常:有机磷中毒突触后膜乙酰胆碱受体病变:重症肌无力5编辑版ppt三、发病机制1、神经肌肉接头病变6编辑版ppt2、肌肉疾病肌细胞膜电位异常:周期性瘫痪、强直性肌营养不良等能量代谢障碍:线粒体肌病肌细胞膜病变:肌营养不良、炎症性肌病等7编辑版ppt第二节重症肌无力8编辑版ppt概述重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为部分或全身骨骼肌极易疲劳,活动后加重,休息或胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻9编辑版ppt一、发病机制大量证据表明,重症肌无力是由于神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)被自身抗体损害所致的自身免疫性疾病。乙酰胆碱受体抗体通过直接和间接封闭受体使突触后膜的乙酰胆碱受体绝对数目减少10编辑版ppt
全文预览
