心肌疾病北京安贞医院李志忠2心肌病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能抗进心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。3心肌病(原发性)11扩张性心肌病22肥厚型心肌病33限制型心肌病44致心律失常型右室心肌病4扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。常伴心律失常,病死率较高,男多于女5病因:不明,特发性、家族遗传、病毒感染、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等。病理:心腔扩张,室壁变薄,纤维瘢痕形成。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变形,程度不同的纤维化等病变混合存在。67临床表现起病缓慢,有症状时方就诊,气急,端坐呼吸、浮肿和肝大等充血性心衰。主要体征心脏扩大,可闻及第三或第四心音,心率快呈奔马律。合并各种心律失常。8检查X线心影明显增大,心胸比>50%,肺淤血。心电图如房颤,传导阻滞。低电压,R波减低,少数病理性Q波9检查超声心动:早期心脏轻度扩大,后期心腔均扩大,以左心室扩大为主要表现,室壁运动普遍减低,提示心肌收缩力下降。10检查心脏放射性核素检查:舒张末期和收缩末期容积增大,左室射血分数降低;核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。心导管和心血管造影:早期正常,心衰时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管压增高、心搏量、心脏指数减低。心内膜心肌活检
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