现象(+);左室流出道狭窄,其内收缩期充满花彩血流束,射流流速3.56m/s,压差50.7mmHg。?临床最后诊断:肥厚型梗阻性心肌病。Р病理? 主要表现为左室壁非对称性肥厚,以室间隔为著,致心腔狭小,左室流出道狭窄。心脏体积增大,重量增加。显微镜下见心肌肥厚和肌束排列明显紊乱,形成特征性的螺蜗样构型,细胞内肌原纤维结构排列紊乱。? 临床上通常根据有无左室流出道梗阻(LVOTO)分为:梗阻性和非梗阻性两大类型。Р症状?与病理分型有关:病理分型不同,临床症状变化较大。?非梗阻性肥厚型心肌病患者多无症状或只有轻微症状,仅在家系调查中发现患有此病。?隐匿梗阻性症状较重,可通过运动、药物等激发。?梗阻者症状最重,最常见三大典型症状是呼吸困难、胸痛和晕厥,其中以呼吸困难最为常见(约90%的病人会出现呼吸困难),主要原因在于舒张功能不全所造成的心室充盈受损。另外,有70%~80%的患者有心前区疼痛,舌下含服硝酸甘油后症状反而加重;20%的患者会发生晕厥,严重者可猝死。?心脏听诊无梗阻者无心脏杂音,梗阻者可于心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及3/6~4/6级收缩期杂音。Р超声心动图检查建议Р经胸超声心动图(TTE)检查建议:?HCM 患者首次评估时,推荐患者在坐位、半仰卧位和站立时静息态和做瓦尔萨瓦尔(Valsalva)动作时进行经胸 2D 超声心动图和多普勒超声心动图检查。?推荐采用 2D 短轴观检测左室节段从基底至心尖最大舒张期室壁厚度。Р推荐对左室舒张功能进行综合评价,包括二尖瓣流入血流的脉冲多普勒检查、二尖瓣环组织多普勒速度成像、肺静脉血流速率、肺动脉收缩压和左心房大小、容积测定。?对于静息态或激发后左室流出道压差瞬时峰值<50 mm Hg 的有症状患者,推荐在患者站立位、坐位和半仰卧位的运动过程中进行 2D 和多普勒超声心动图检查,以检测刺激后 LVOTO 和运动诱导的二尖瓣反流。
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