甲亢性肌病?(Thyrotoxic myopathy)Р概念Р甲亢伴发肌肉病变,称为甲亢性肌病。Р 甲亢性肌病临床表现多变。有急性发病,有慢性发病,病情上有轻重之不同,有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。Р发病机制Р尚未完全明确. ?目前认为与过多的TH抑制磷酸肌酸激酶的活性,减少骨骼肌内肌酸和磷酸的含量及TH作用于肌细胞内线粒体,使其肿胀、变性,出现肌细胞能量代谢紊乱,发生肌无力与肌萎缩有关。?与自身免疫性钾代谢及分布异常有关。Р特点Р主要累及近端肌肉。?肌电图多显示肌源性损害,神经传导速度正常。?肌电图改变可先于临床症状出现。?各种感染常为其诱发因素;或感染时使用抗生素也是其诱发因素之一。?大部分甲亢性肌病是可逆的。Р临床类型Р急性甲亢性肌病?慢性甲亢性肌病?突眼性眼肌麻痹?甲亢性周期性麻痹?甲亢伴重症肌无力Р一、急性甲亢性肌病?发病机制:Р血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高,使甲亢症状加剧而出现脑部症状,延髓麻痹。Р在应激状态下,交感神经系统活动增强,释放大量儿茶酚胺,甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用,使组织反应性增高而导致危象。Р急性甲亢性肌病?临床特点:Р女性患者多见。?起病急,病情凶险,表现为进行性严重肌无力。?数周内可出现吞咽困难,构音障碍,多合并甲亢危象,严重者可导致呼吸肌瘫痪,危及生命。?肌萎缩不明显,腱反射减弱或消失。Р急性甲亢性肌病?治疗Р参照甲状腺危象处理。?需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1-2周内死亡。Р二、慢性甲亢性肌病?发病机制:Р过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体,发生肿胀至完全变性,直接影响能量代谢,引起蛋白质的负氮平衡,肌酸分解,从尿中排泄过多,以致引起骨骼肌的病理生理变化。
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