类固醇肌病? (steroid myopathy)Р宓宇仙Р定义?临床分型?发病机制?临床表现?实验试检查?临床诊断?治疗、防治与预后Р定义Р由内源性皮质类固醇增多或应用类固醇激素治疗引起的肌无力及肌萎缩Р1932年Cushing首先提出。Р也称为皮质类固醇性多发性肌病Р某些疾病应用激素治疗过程中较常出现的并发病,此时称医源性肾上腺皮质类固醇肌病Р概述(一)Р研究结果及文献表明:Р其发生与类固醇激素的累积剂量有关,与原发病、平均日剂量或持续治疗时间无关。?几乎所有的合成类糖皮质激素均可引起本病,以含氟者最为多见?约7%的糖皮质激素应用者会发生类固醇肌病Р概述(二)Р研究结果及文献表明:Р性别与本病易感性有关,一般女性较男性更易患病?神经肌肉阻滞剂(如肌松药潘库罗宁)可促使发病?合用氨基糖甙类、多粘菌素、四环素、林可霉素、大环内酯类等抗生素可促使或加重病情Р临床分型Р急性类固醇肌病: 急性坏死性肌病? 发病情况: (病理) 肌浆球蛋白缺失性肌病? 慢性类固醇肌病Р临床以慢性起病者最为多见Р发病机制(二)Р影响能量代谢:Р 皮质类固醇激素破坏线粒体结构和功能削弱肌细胞的氧化供能系统能量底物的氧化能力减弱。Р(电镜:线粒体增多、肿胀、嵴破坏)Р发病机制(三)Р影响兴奋-收缩偶联Р 神经冲动的传递:神经-肌接头的超微结构及终板电位改变? 肌细胞兴奋性:肌细胞膜去极化平均静息电位降低,阈? 电位范围更为超极化肌细胞兴奋性降低? Ca2+摄取和结合能力? Ca2+ 低赖的肌浆球蛋白的活性Р 肌纤维的收缩能力Р发病机制(四)Р影响蛋白质代谢途径Р 抑制蛋白质合成? 肌细胞蛋白质合成减少,分解亢进? 促进蛋白质降解? 肌原纤维中各类蛋白质的循环速度改变,? ? 各类蛋白质在肌原纤维中的相对含量变化Р 肌肉收缩蛋白质减少? (起主要表现)
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