结缔组织病肺间质改变的诊治进展pps疾病学术中心

结缔组织病肺间质改变的诊治进展Р北京协和医院风湿免疫科张烜Р间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)РCTD的常见疾病?可以是CTD的首发症状?是预后不良的原因之一?是肺动脉高压(pulmonary hypertension,PAH)的原因之一Р影响肺功能Рrespiratory muscle dysfunction?recurrent aspiration (esophageal dysmotility) ?thromboembolic events ?Inflammation of the cricoarytenoid joints or ?development of bronchiectasis.РILD的发生率Р15%的CTD合并ILD?70% SSc合并肺部病变,2年内可发展为ILD,组织病理77.5%SSc伴ILD?10%DM/PM合并ILD?胸片显示3.7%RA合并ILD?SLE,SS,MCTDРClin Chest Med 2004;25:549 ~ 559?Am J Respir Crit Care Med 2002;165:1581 ~ 6?Ann Rheum Dis 2003 ; 62 : 897 ~ 900РCTD中的ILD发生率、严重度及病死率的比较1)РCTD中ILD的特点Р注:1)指5年之内因呼吸衰竭死亡? 2)国外无对比数据? 3)均为DM患者Р张烜,董怡,张奉春.中华风湿病学杂志, 1999;3:247Р分型的目的Р自然病程、对激素反应、预后?CTD-UIP是否等同特发UIP?РILD病理和影像学特点