结缔组织病的肺部表现

功能障碍, DLCO 降低和静息/运动时 P( A-a )O 2异常增大; –组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化,伴或不伴肉芽肿或血管炎。 ILD ILD 的鉴别: 的鉴别: ATS-ERS ATS-ERS 指南指南 2002 2002 ILD 已知病因的 ILD 如药物、 CTD CTD 等 IIP 肉芽肿所致 ILD, 如结节病其他类型 ILD 如 LAM 、 Hx IPF/UIP IPF/UIP 除除 IPF IPF 以外的以外的 IIP IIP DIP DIP RBILD RBILD AIP AIP COP COP NSIP NSIP LIP LIP吸烟吸烟肺间质病变肺间质病变诊断策略: 诊断策略: CRP CRP 临床影像学病理 X线胸片/HRCT 放射学评估类型-分布-疾病临床系统性评估(病史、病程、体检、实验检查) 宿主免疫:健全/缺陷肺/肺外多系统表现病因未明/已明 ILD 诊断程序支气管镜检评估某些疾病的诊断某些疾病的提示组织病理学评估形态学变化与疾病特异性肺功能评估限制性通气障碍阻塞性通气障碍临床临床影像学影像学病理病理肺间质病变:临床表现肺间质病变:临床表现?症状–劳力性呼吸困难; –咳嗽; –胸痛; ?体征–双肺底爆裂音; –杵状指; –严重者可有右心衰竭表现; ––CTD CTD 表现; 表现; “ Aha, the murderer ’ s footprints ”“ ooh ,we all leave tracks like this ”临床临床肺间质病变:肺功能检查肺间质病变:肺功能检查??DLCO DLCO 是重要的筛选检查, DLCO 下降程度 IPF 较其他类型 ILD 更明显?限制性通气功能障碍,肺容积减小,有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小; ?动脉血气: –PaO 2,P (A-a )O 2–运动时气体交换异常明显加重; 临床临床