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结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展

上传者:塑料瓶子 |  格式:pptx  |  页数:34 |  大小:5322KB

文档介绍
格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱需要排除其他已知原因的间质性肺疾病,如药物、环境和胶原血管病等非特异性间质性肺炎(NSIP)是一个少见类型暂时命名主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎根据炎症和/或纤维化进展程度,分为富细胞型和纤维化型HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不规则线影或网格影,少有蜂窝影对糖皮质激素治疗有条有效,预后佳隐原性机化性肺炎(COP)又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),病因不清HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影,其后病灶融合扩大对称性双下实变影,有气柱征和小叶支气管扩张,50%病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影少有胸水和空洞糖皮质激素有一定疗效急性间质性肺炎(AIP)病理:弥漫性肺泡损伤(ADA)进展速度快的间质性肺炎,又称原因不明的ARDSHRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张和肺结构紊乱,毛玻璃影进一步发展,为大面积实变影糖皮质缴索疗效差,死亡率高,半数患者6个月内死亡呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD)组织学类型为呼吸性细支气管炎,常见于吸烟者HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失脱屑性间质性肺炎(DIP)肺泡上皮细胞脱落,即巨噬细胞集聚所致可能与吸烟和被动吸烟有关HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影,以中下叶为主,少有网格影,不形成蜂窝肺戒烟或糖皮质激素治疗,肺部阴影吸收消散淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴细胞浸润1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除,列为淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型HRCT:表现为散在毛玻璃影,或大小不等结节影、斑块及广泛肺实变

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