年发病有增多趋势?其中特发性肺纤维化预后很差?慢性炎症是其主要病理基础,涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。?由于对此病认识不足,看法不一,国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因,寻求合理的治疗方案。Р肺Р肺实质Р肺间质Р各级支气管和肺泡结构Р细胞+细胞外基质Р间叶细胞Р炎症细胞?免疫细胞Р基质Р纤维成分Р病因与分类(一)Р明确病因的DPLD: 肺间质疾病约包括有200多种不同疾患,明确病因者约占有1/3 ?吸入无机粉尘、职业因素:二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍、硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等?放射性肺损伤:放射性肺炎?感染:病毒、细菌、寄生虫等,如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等?药物:如博莱霉素、乙胺碘呋酮Р病因与分类(三)Р肉芽肿性DPID:如结节病、韦格内( Wegener’s)肉芽肿、外源性变应性肺泡炎Р其他少见的DPLD:肺泡蛋白沉着症、肺出血-肾炎综合征、慢性嗜酸性细胞肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症Р各种致病因子作用于肺泡Р肺泡炎Р肺间质纤维化?肺泡结构破坏Р活化的肺泡巨噬细胞、中性粒细胞和T淋巴细胞所释放的各种炎性介质和诱导的酶类在上述过程中起重要作用。Р中性粒细胞型肺泡炎Р淋巴细胞型肺泡炎Р共同临床表现Р详细询问病史(职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状、)非常重要,帮助分析病因?起病隐匿,主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重(渐进性)?晚期常发生低氧血症?体格检查:紫绀,杵状指、趾,呼吸、心率增快,两下肺可闻爆裂音(velcro音)及湿罗音?胸部影像学检查提供主要依据РX线表现—胸片Р急性期:轻者可正常?急性及亚急性期患者:广泛小结节样及斑片状阴影,有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影?慢性期:细的网状和条纹状阴影,伴有小斑片状影,以后纤维变呈粗大网状结节?晚期:小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少
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