20mg/日后,维持2~3个月,以后每次减2.5mg,撤至维持量0.25mg/kgd·后维持治疗,总疗程不少于一年。若应用激素后病情仍加重,或者较迅速撤除试用其它免疫抑制剂,或者减量后联合应用其它免疫抑制剂。肾上腺皮质激素能够抑制炎症及免疫过程,对以肺泡炎为主要病变的IPF可能有效,可改善症状和肺功能,对有广泛间质纤维化病例则无效,总体有效率不足30%。对于激素治疗无效者,CTX的疗效有常用的有硫唑嘌呤限或无反应,且副作用的出现限制免疫抑制剂(azathioprine)、环磷酰胺(cycolophosphamide,CTX)、氨甲喋呤(methotrexate,MTX)、环孢霉了其使用。还有资料显示,联合应用激素和CTX似乎也无明显的改善反应,硫唑嘌呤和激素的联合应用素A(cyclosporine-A)等。对患者的生存期及临床症状有一定的改善。细胞因子拮抗剂TNF-α的单克隆抗体已试用于临床,人源性TNF抗体也在研究中。TGF-β抗体治疗博莱霉素致纤维化大鼠显示出较好疗效,已制成TGF-β1受体拮抗剂,但抗纤维化作用有待证实。IL-1受体拮抗剂(IL-1ra)明显减轻博莱霉素或二氧化硅诱发的动物肺纤维化,重组的IL-1ra虽用于一些炎症疾病的临床试验治疗,其结果尚不令人满意。6秋水仙碱具有抗纤维化作用,其机抗纤维化制剂制主要有:使多种酶的异常改变恢复正常水平,使胶原合成趋于正常,胶原Ⅰ和胶原Ⅲ比例接近正常;抑制纤维连结蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放;抗炎作用。过去把该药归入免疫抑制剂。临床研究证实对激素治疗无效病例,仍有约50%的疗效,或与激素有相同的疗效,但长期服用秋水仙碱耐受性良好,无明显副作用。中医药中医药的选择有单味药,统一复方和辨证论治三种途径。肺移植对于终末肺(蜂窝肺)阶段唯一有效的治疗方法是采用肺移植,由于缺乏适当的供体及免疫排斥副作用,其开展受到限制。7
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