DIP/RBILDРAIPРNSIPРCOPРLIPР病理表现Р多变Р一致Р一致Р一致Р一致Р一致Р间质炎症Р很少Р很少Р很少Р显著Р轻度Р很少Р胶原纤维化Р有,斑片Р弥漫性(DIP)?多变,轻微(RBILD)Р无或轻微Р多变、弥散性Р轻Р弥散性Р间质纤维化Р明显Р无Р无Р罕见Р无Р无Р显微镜下蜂窝肺改变Р有Р无Р无Р罕见Р无Р无РBOOP改变Р无Р无Р无Р局灶性Р肺泡细支气管Р无Р肺泡腔内?巨噬细胞Р聚集Р弥散性DIP,细支气管周围(RBILD)Р偶见、局灶性Р无或局灶性Р偶见泡沫细胞Р有Р透明膜形成Р无Р无Р有Р无Р无Р无Р治疗反应Р差Р较好Р差Р较好Р好Р较好Р8/10/2017Р5Р结缔组织病伴发肺部病变Р胸腔积液?肺实质浸润?气管支气管病变?肺血管炎?肺内肉芽肿性病变?肺间质纤维化Р8/10/2017Р6Р结缔组织病合并肺间质纤维化Р系统性硬化?类风湿关节炎?Wegener肉芽肿?干燥综合征?系统性红斑狼疮?混合性结缔组织病Р8/10/2017Р7РCTD合并ILD与肺动脉高压关系РILD与PAH 的发病机制不同РILD:炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化可能是CTD导致ILD的原因。 ILD可以使肺毛细血管床的面积减少,从而导致PAH的出现?PAH:肺小动脉内皮损伤引起血管收缩和舒张之间的失衡,从而导致血管重塑,致使PAH出现Р8/10/2017Р8РILD临床诊断程序Р进行性呼吸困难,刺激性干咳等症状Р胸部X线平片提示?弥漫性间质性病变Р肺功能测定显示限制性通气功能障碍和弥散功能的降低Р那一种间质病Р间质性?肺疾病Р疾病的活动性Р既往病史、药物应用、职业接触、个人生活与工作环境Р纤支管镜检查?支气管肺泡灌洗?TBLB?开胸肺活检?血清免疫学指标(抗核抗体谱ANCA)Р诊断Р8/10/2017Р9Р胸部影像学Р诊断Р8/10/2017Р10
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