急性肾上腺皮质危象附: 最新美国内分泌学会原发性肾上腺皮质功能减退症临床诊疗指南第三军医大学西南医院张忠辉概概述述?是指各种原因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。?起病急骤,临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等, 如不及时抢救,常可导致死亡。?下丘脑( CRH ) ?垂体( ACTH ) ?肾上腺(糖皮质激素) ? glucocorticoid ?靶器官下丘脑下丘脑- -垂体肾上腺轴垂体肾上腺轴肾上腺皮质危象?主要由原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(PAI ,也被称为 Addison 病) 病情加重以及急性肾上腺皮质破坏(出血、外伤、抗凝治疗、深部霉菌感染)所致?常发生于感染、创伤、手术、分娩、腹泻、呕吐、失水、治疗中断等应激情况下,各种应激使肾上腺皮质激素储备进一步不足,从而导致危象发病率?肾上腺皮质皮质危象的发生率各报道略有差异, ?日本一资料显示: 危象发生于原发性皮质功能不全约 9.4 %, 发生于继发性皮质功能不全约 10.4 %, 另一资料为 27%~30 %, ?Braatvert 等报道危象在原发性肾上腺皮质功能不全中发生率约 50% Addison 病病名?1855 年,英国盖伊医院 Thomas Addison 在尸解中发现 11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化?世界医学文献中仍以他的名字命名此病: Addison's disease 即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症?首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起,开辟了临床内分泌学研究的里程碑 Thomas Addison (1793-1860) 以2病闻名于世 Addison 病 Addison 贫血
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