腺功能障碍是一种致死的严重病症。Р3Р肾上腺危象根据原因可分为原发性和继发性危象两大类。肾上腺危象是肾上腺障碍(adrenal insufficiency)的危急重症,常发生于接受激素替代治疗的患者,各种感染是发生肾上腺危象的主要触发因素。Р1.肾上腺危象分类与流行病学Р4Р原发性肾上腺功能障碍通常表现为所有肾上腺皮质激素缺乏,也包括并发自身免疫性疾病的征象。? 继发性肾上腺功能障碍,主要是糖皮质激素缺乏。由于儿童肾上腺危象表现缺乏特异性,出现休克、惊厥、意识障碍等紧急情况时,经常容易考虑其他疾病,导致诊断和治疗延误。Р5Р原发性肾上腺危象由原发性肾上腺功能障碍(primary adrenal insufficiency,PAI)即Addison病发展而来的,是肾上腺本身病变导致糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素缺乏。PAI多见于成人,欧洲患病率约为93/百万~144/百万,年发病率约为4.4/百万~6.0/百万[2]。Р6Р慢性肾上腺功能障碍患者中,肾上腺危象年发生率约为5~10次/100例患者。此类患者肾上腺组织分泌糖皮质激素的束状带、分泌盐皮质激素的球状带及分泌性腺激素的网状带功能均受累,因此患者同时存在糖皮质激素及盐皮质激素分泌缺陷。Р7Р脱氢表雄酮(dehydroepiandrosterone,DHEA)是性激素合成的主要前体,其分泌缺失会引起女性雄激素合成缺陷,因此在原发性肾上腺功能不全的女性患者中,也不可避免地存在着DHEA的缺陷。Р8Р继发性肾上腺危象是严重的继发性肾上腺功能障碍,即下丘脑和(或)垂体功能障碍所致,而肾上腺功能可以正常。Р9Р垂体促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)分泌的缺陷,使受其调控的肾上腺糖皮质激素分泌功能受损,而肾上腺的盐皮质激素分泌功能仍存在,故患者主要表现为糖皮质激素功能缺失的特征。Р10
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