多发性骨髓瘤的定义,临床表现,诊断与鉴别诊断,治疗多发性骨髓瘤的分类、病理生理和辅助检查,预后多发性骨髓瘤ISS分期,常用的化疗方案,造血干细胞移植内科学(第9版)一、概述浆细胞病(plasmacelldyscrasia)系指克隆性浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病。包括:多发性骨髓瘤、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、浆细胞瘤(包括孤立性浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤)、浆细胞白血病、华氏巨球蛋白血症、重链病、轻链沉积病、原发性系统性轻链型淀粉样变性、POEMS综合征。内科学(第9版)一、概述多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是浆细胞恶性增殖性疾病。特征为:骨髓中克隆性浆细胞异常增生,分泌单克隆免疫球蛋白或其片段(M蛋白),相关器官或组织损伤。常见临床表现为:骨痛、贫血、肾功能损害、血钙增高、感染。病因不明可能因素:遗传、电离辐射、化学物质、病毒感染、抗原刺激等。遗传学的不稳定性:是其主要特征,表现为明显多变的染色体异常核型。内科学(第9版)二、病因和发病机制(一)骨骼损害(二)贫血(三)肾功能损害(四)高钙血症(五)感染(六)高黏滞综合征(七)出血倾向(八)淀粉样变性(九)神经系统损害(十)髓外浸润内科学(第9版)二、临床表现1.表现:骨痛为常见症状,以腰骶部最多见,其次为胸部和下肢。可发生病理性骨折。2.机制:破骨细胞和成骨细胞活性失衡。内科学(第9版)(一)骨骼损害(二)贫血常见,多为轻、中度贫血,与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。二、临床表现内科学(第9版)(三)肾功能损害①游离轻链(本周蛋白)沉积在肾小管上皮细胞胞浆内;②高血钙;③尿酸过多;④肾脏淀粉样变性,高黏滞综合征和骨髓瘤细胞浸润等。1.表现:蛋白尿、血尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。2.急性肾衰竭常见原因:脱水、感染、静脉肾盂造影。3.慢性肾衰竭的原因:二、临床表现
全文预览
