多发性骨髓瘤讲课讲授目的和要求了解MM的定义、病因及发病机制熟悉MM病理生理掌握MM临床表现及实验室检查掌握MM诊断和鉴别诊断了解分期及预后掌握MM治疗方法定义多发性骨髓瘤(multiplemyelomaMM):是一种以异常浆细胞在骨髓异常增生,引起骨髓造血功能衰竭,产生异常增多的单克隆免疫球蛋白,并导致多发性骨骼破坏等一系列病理改变为特征的浆细胞疾病.浆细胞浆细胞(plasmacell),又称效应B细胞.是骨髓中比例较少的白细胞,浆细胞在体内主要分布在淋巴结和脾脏.浆细胞还可见于消化管和呼吸道固有膜的结缔组织内.浆细胞具有合成,贮存抗体即免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)的功能,参与体液免疫反应.M蛋白(MonoclonalProtein)即单克隆免疫球蛋白是指理化性质十分均一,无与抗源结合的免疫活性(无完整结构,无活性)的免疫球蛋白.本周氏蛋白(Berce—Jones)本斯·琼斯蛋白:异常浆细胞合成的M蛋白的多肽链亚单位(轻链),因轻链为小分子可经肾小球滤过排除,这种轻链在尿中以凝溶蛋白的形式排出体外.流行病学我国MM发病率约为1/10万,低于西方工业发达国家(约4/10万)。发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下者较少见,男女之比为3:2。【病因和发病机制】细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高,提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。【病理生理和临床表现】(一)骨髓瘤细胞对骨髓和其他组织器官的浸润与破坏(二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonalimmunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱(三)肾功能损害
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