多发性骨髓瘤Р(Multiple Myeloma MM)Р董建华Р目录Р概述?病因和发病机制?临床表现?病理?诊断?治疗Р概述РDefinition?是浆细胞异常增生的恶性疾病。?主要浸润骨髓和软组织,它能产生异常的单克?隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能?损害和免疫功能异常。?骨髓瘤肾病(myeloma kidney disease)是MM?最常见和严重的并发症。Р游离轻链及轻链碎片Р正常的多克隆免疫球蛋白Р概述РDisease incidence?我国年发病率约4/10万;?约占所有肿瘤的1%,血液系统肿瘤的10%左右;?发病高峰50-65岁,40岁以下者较少见;?男:女之比2.4:1。Р病因和发病机制——多发性骨髓瘤Р病因尚不明确。?目前认为异常浆细胞(或称骨髓瘤细胞)起源?于B记忆细胞或幼浆细胞,有C-myc基因重组?和部分N-ras基因高表达,呈单株性浆细胞无?限制增生,骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发?病有关。Р危险因素:?职业、辐射接触、慢性抗原刺激、遗传因素、病毒感染?分子遗传学:?核型异常:约50%MM有核型异常,主要是超二倍体;?染色体异常:至少90%患者染色体异常,14q32易位、?17p和22q缺失及13号染色体的单倍体和缺失、易位。Р免疫球蛋白Р免疫球蛋白是B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细?胞所产生的糖蛋白。?免疫球蛋白是由二硫键连接四条肽链分子组成的一个?对称的Y字形结构。
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