多发性骨髓瘤一、概述多发性骨髓瘤特点: ?骨髓瘤细胞克隆性增值骨骼破坏贫血髓外浸润?骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白,正常的多株免疫球蛋白合成受抑?本周蛋白随尿液排出全身紊乱肾功能衰竭发病情况?我国发病率约 1/10 万( 4/10 万) ?约占血液系统恶性疾病 10%,所有恶性肿瘤的 1% 左右?发病年龄为 50-60 岁, 40岁以下发病很罕见?男女之比约为 3:2 二、病因 1.病毒感染——人类 8型疱疹病毒 2.慢性抗原刺激:慢性感染,自身免疫疾病等 3.电离辐射:原子弹爆炸幸存者 4.遗传因素:美国黑人的发病率是白人的 2倍, 日本人、中国人发生率最低。 5.癌基因激活:bcl-2 、 c-myc 、 ras 6.基因突变:免疫球蛋白重链基因易位,免疫球蛋白基因重排 7.细胞因子: IL-6 三、临床表现 1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏 2.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱 3.肾功能损害 1.骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏①骨骼破坏器官肿大神经损害( POEMS 综合征) 髓外骨髓瘤浆细胞白血病骨痛病理性骨折串珠样结节贫血孤立性骨髓瘤②髓外浸润 POEMS 综合征?多发性周围神经病(Polyneuropsy) ?器官肿大(Organmegaly) ?内分泌病(Endocrinopathy) ?M蛋白(M-protein) ?皮肤改变(Skin change) 2.骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白引起的全身紊乱①感染:导致死亡的第一位原因②高粘滞综合征③出血倾向④淀粉样变性⑤雷诺现象带状疱疹皮肤苔藓样变
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