原发性轻链型(AL)淀粉样变性?的诊断及治疗提纲AL型淀粉样变性的诊断典型症状分型诊断AL型淀粉样变性的治疗预后治疗目标及疗效评价自体造血干细胞移植化疗:马法兰;沙利度胺;硼替佐米;来那度胺淀粉样变性是一种少见的系统性疾病淀粉样变性的发病机制尚不清楚沉积效应直接细胞毒作用疑诊淀粉样变性的可能非糖尿病性肾病综合征非缺血性的向心性肥厚的心肌病不明原因肝大或者胆管酶增高周围或自主神经病变不可解释的面部或颈部瘀斑或出血巨舌肾脏浮肿蛋白尿肾病综合征:rl超声:双肾弥漫性均匀增大心脏左心衰-右心衰-全心衰EKG:肢导低电压UCG:心肌肥厚;活动僵硬;毛玻璃样回声;EF下降MRI:心肌肥厚;舒张功能减低;心肌延迟强化监测指标:cTnI;pro-NT-BNP;EF;LVSD肝脏&GIT肝区不适肝脏弥漫性增大;强化减弱ALP,r-GT,Tbil/Dbil腹泻-吸收不良-假性肠梗阻胃肠粘膜肥厚低蛋白血症神经系统周围神经四肢麻木无力EMG&NCV:CMP和NCV均下降自主神经体位性低血压舌体肥大
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