物质少量沉积使病程处于代偿期内而无任何临床症状或仅有夜尿增多、乏力、心悸、劳累后气促、浮肿等。若淀粉样物质沉积量较多, 则因心肌出现肥厚, 心肌僵硬度逐渐增加而造成明显的心脏收缩与舒张功能障碍。?1.心功能不全: 限制性心肌病最为常见, 多表现右心功能不全, 可闻及第四心音或奔马律, 出现颈静脉怒张, 肝肿大, 肝颈返流征( + ), 胸、腹腔积液或肢体凹陷性水肿。若左室受累明显, 也可出现左心衰表现, 如活动后胸闷、气促, 夜间阵发性呼吸困难, 两肺湿啰音等, 多呈进行性加重, 常规治疗效果欠佳。?2.血压降低: 以收缩压降低、脉压减小为主,其中约有10%患者可出现体位性低血压, 多系血管、自主神经淀粉样变性所致。?3.心律失常: 可表现为各种类型, 常见房颤、束支传导阻滞、高度房室传导阻滞?以及发作性窦性静止。此外还可发生阵发性室上性心动过速、频发室早, 甚至室速及室颤( 恶性心律失常者可猝死) 。?4. 心绞痛: 当累及冠脉时可致冠脉供血不足,储备下降,心肌缺血而出现心绞痛,半数以上患者心电图可示异常Q波或相应导联R波递增不良。?由于淀粉样变性是一种累及多脏器的疾病, 在识别其心血管临床症状同时也应注重其他器官、系统的异常表现,如累及舌头使其僵硬、肥大出现巨舌症;累及肾脏出现肾病综合征;累及关节使得关节疼痛、肿胀、坚硬而活动障碍;还可累及消化道、皮肤、骨骼等。三.辅助检查?1.?心电图: 可表现为非特异性S T-T改变,异常Q波, R 波递增不良或各型心律失常。?2.多普勒彩色心脏超声: 是诊断和评估心脏受累的首选非介入性方法,可表现为以下几点:(1).左心室内径正常或偏小, 其他各室腔增大;(2). 室间隔及心室壁( 多为左室壁) 呈对称性增厚;(3) .心瓣膜或乳头肌也可因淀粉样物质沉积而增厚或增粗;(4) 约半数可见心包积液;(5)左室射血分数多< 50 % ;
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