也有很多患者没有明显的临床症状。(2)生化检查:ALP,GGT升高最常见:ALT,AST可轻度上升,通常为正常值上限的2-4倍。(3)免疫学检查:免疫球蛋白的升高以IgM为主。AMA阳性是最具诊断价值的实验室检查。AMA有九种类型,其中以第2型(M2)最具特异性。(4)影像学检查:对所有胆汁淤积病人均应进行肝胆系统的超声检查。超声提示胆管系统正常且AMA阳性的病人,不需要进行胆管成像即可诊断PBC。(5)肝组织活检:AMA阳性并且具有典型的临床表现和生化异常的患者,肝组织活检对诊断并非必须检查。推荐意见1.病因不明的ALP和/或GGT升高,建议常规检测AMA或AMA-M2(A1)。2.对于AMA或AMA-M2阳性的患者,肝穿刺活检并非诊断所必须的检查。但是AMA/AMA-M2阴性患者,或者临床怀疑合并其他疾病如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎,需行肝穿刺活检协助诊断(C1)。3.如果符合下列三个标准中的两项则可诊断PBC(Al)(1)反映胆汁淤积的生化指标如ALP升高。(2)AMA或AMA-M2阳性。(3)血清AMA/AMA-M2阴性,但肝穿刺病理符合PBC。4.肝脏酶学正常的AMA阳性者应每年随访胆汁淤积的生物化学指标(C2)。七、PBC的治疗7.1基础治疗目前熊去氧胆酸(UrsodeoxycholicAcids,UDCA)是目前唯一推荐的治疗PBC的药物[25]。其主要作用机制为促进胆汁分泌、抑制疏水性胆酸诱导的细胞毒作用及细胞凋亡,因而保护胆管细胞和肝细胞。推荐剂量为13-15mg/kg/d,分次或一次顿服。如果同时应用消胆胺,二者应间隔4小时以上。研究表明小剂量UDCA(≤10mg/kg/d)对PBC疗效较差,而大剂量UDCA(≥20mg/kg/d)并未显示出更好的疗效[26,27]。UDCA治疗可改善PBC患者的生化指标。多个大型随机对照研究及荟萃分析结果表明,
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