84.3/10 万发病率随着年龄增长而增长流行病学?死亡率: ET 患者和年龄、性别匹配、同区域的对照人群的生存率无差异(回顾性调查) 目前还没有对 ET 死亡率的前瞻性研究或 ET 死亡危险因素的对照研究流行病学?危险因素 1年龄(确定因素,患病率和发病率均随着年龄的增长而增长) 2种族(白种人>黑种人) 3家族史流行病学?病原学?基因突变( 17% ~ 100% ) 常染色体显性遗传同源染色体 3q13 和 2p22 连锁特殊基因尚未确定?环境因素 1 震颤在家族内部存在发病年龄及严重程度的差别,也说明环境因素可影响 ET 表型。 2 两个双胞胎研究里,在单卵双生的双胞胎中配对的一致性是 60-63% , 而在双卵双生中是 27-42% ,这同样也说明了环境因素的重要作用 3 环境因素(毒物): β-咔啉生物碱和铅β一咔啉生物碱可自然存在于食物链中,特别是当肉类经长时间高温烧煮后。临床表现?(1)起病年龄:各年龄均可发病, 40 岁以上多见。家族性比散发性 ET 患者起病早,多在 20 岁前起病;散发性患者多起病较晚。?(2)临床核心症状:以 4~ 12Hz 的姿势性或动作性震颤为主要特征,症状多数( 95 %) 发生于手和前臂,也可累及头部(尤其是颈部)、言语,偶尔可累及下肢、躯干等部位。震颤可以同时累及多部位(如前臂部),单纯累及头部比较少见。?日常生活中如书写、倒水、进食等可加重震颤,而饮酒后可减轻症状。随着患病年限的增加,震颤频率会下降,而幅度会增加,导致较为严重的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多,一般在上肢受累后数年出现头部震颤,躯干和下肢通常最晚累及。临床表现?(3)其它少见症状: ET 通常不伴有其他神经系统症状与体征,但小部分患者可出现小脑性症状(如共济失调、辨距不良等),静止性震颤等 ET 非核心症状。 ET 还可伴有轻度注意和执行功能受损。临床表现
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