变性病2007-09 张爱华一、概述?淀粉样变性病:Amyloidosis?淀粉样物质沉积在全身各组织器官所致的一种全身性疾病?沉积在肾脏导致的肾病变——肾淀粉样变性病淀粉样物质?实质——蛋白质?20余种?这里主要讲三种:AL蛋白AA蛋白Aβ2-M◆来源◆化学组成◆生化性质◆主要累及器官二、?免疫球蛋白轻链或其碎片,或兼而有之;?λ链;?可随尿排出,即本周氏蛋白;?见于50%以上的原发性淀粉样变+75%的MM?主要沉积在心脏、舌、消化道、皮肤、神经系统AL蛋白?前体为SAA;?炎症状态时,肝脏合成SAA增加;?见于继发性淀粉样变性病、家族性地中海热;?主要沉积在肾脏,其次是肝脏和脾脏AA蛋白?见于长程透析患者;?体内β2-微球蛋白蓄积;?主要沉积在尺神经、腕关节周围的肌腱,引起腕管综合征;?少沉积于肝脏、心脏、肾脏Aβ2-微球蛋白共同的染色特点?无定形、玻璃样透明的物质?HE:淡粉色?刚果红:砖红色?偏光显微镜:苹果绿折光现象?电镜:紧密排列的无分支的僵直的纤维?X线衍射:纤维状并具有β片层结构三、分型淀粉样蛋白生化特点AL型:原发性AA型:继发性浆细胞疾病伴发遗传性局限性长程血透继发四、临床表现①肾脏受累的表现:四期多见于30-60岁男性。85%以上的AL型在50岁以上发病。男:女=5:2。有认为淀粉样变是老年NS的首位病因,占到15%。第一期:临床前期无症状、体征,甚至化验也无异常;只有肾活检可见到淀粉样物质的沉积;可持续5-6年。第二期:蛋白尿阶段是肾淀粉样变性病最早的临床表现;蛋白尿程度不等,但以较大量的蛋白尿为多见;可有血尿;血压:可以增高;合并自主神经和肾上腺的病变而出现体位性低血压第三期:肾病综合征阶段肾淀粉样变性病不一定都表现为NS,占到1/3强;特点:★一旦进入NS,病情进展快,1-3年进展为终末期,3年存活率10%;★因肝脏也易受累,低蛋白血症可能突出
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