对于心脏淀粉样变性诊断的特异性达100%;?2、心电图QRS波低电压,与心室壁增厚相结合,即可诊断心脏淀粉样? 变性,因为其他原因导致的左心室肥厚QRS波为高电压。?3、病理确诊: 以往认为证实淀粉样物质在活检组织中沉积是心脏淀粉? 样变性的唯一方法。心内膜活检是心脏淀粉样变性最直接的确诊方? 法。? 但如果在心脏以外活检发现淀粉样物质沉积,结合超声心动图特征? 性改变,也可诊断,无需再做心内膜活检。这些部位包括舌头、皮? 下脂肪垫、肾脏、骨髓、胃粘膜,直肠粘膜等。? 皮下脂肪垫活检结合骨髓刚果红染色对淀粉样变性患者组织学诊断率达90 ? %。?确定淀粉样物质沉积可用HE、龙胆紫、结晶紫和硫磺素染色,但刚果红染色在偏光下产生苹果绿样折射是淀粉样变性最特异的染色。也可在电子显微镜下观察淀粉样物质沉积。Р7 心脏淀粉样变性治疗Р心脏淀粉样变性治疗包括基础病治疗和心脏对症治疗。? 基础病治疗根据淀粉样物质产生和类型而采用化疗、自? 体干细胞移植和心肝联合移植等,均能改善患者预后。?心脏对症治疗只缓解症状,并不能明显改善预后。?1、对于限制性心肌病舒张功能障碍,右心衰竭患者可小心应用ACEI,长效硝酸盐,其他血管扩张剂和利尿剂。?2、钙离子拮抗剂和β受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用。地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合,敏感性和毒性增加,应应禁用或慎用。?3、伊布利特和胺碘酮可治疗心房纤颤,对有症状的心动过缓和高度传导阻止,应安装起搏器治疗。Р8、淀粉样变性预后Р淀粉样变性预后差,无论何种治疗方法,出现心脏受累后预后更差,发生充血性心力衰竭后平均存活期为6个月。左心室壁增厚与存活率负相关并与心力衰竭严重程度密切相关。右心室扩张说明心脏受累更严重,平均存活期仅4个月。血浆脑钠尿肽水平(BNP),前脑钠尿肽(pre-BNP)N端和心脏肌钙蛋白水平是心脏淀粉样变性患者预后判断的敏感标志物。
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