导致TTR变体沉积。?3.老年性:野生型TTR沉积。?4. 继发性:血清淀粉样蛋白A的沉积,很少累及心脏。?5.单纯心房性:心房利钠肽的沉积。Р病理生理Р由于淀粉样物质浸润并在间质沉积,导致细胞代谢、钙离子转运、受体调节的改变和细胞水肿。? 早期舒张功能减退以后发展为限制型心肌病最后为难治性充血性心力衰竭。? 如果影响到心脏传导系统可导致多种难治性心律失常,严重时需要安装临时起搏器。? 肺血管淀粉样变可导致肺动脉高压和肺心病。Р临床表现Р1.早期淀粉样蛋白对心肌浸润以及对心室舒张功能的直接抑制表现为心脏舒张功能障碍。?2.然后为限制型心肌病和右心衰的临床表现。?3.部分患者发展为难治性充血性心力衰竭。?4.低血压和心律失常也是该病常见的临床表现。40%的患者有体位性低血压。几乎所有的心律失常均可见于该病患者,以心房颤动和传导阻滞多见。患者常因低血压和心律失常而发生晕厥。?5.与其他病变器官相关的表现如蛋白尿、肾功能不全、肝功能异常、巨舌、肠功能紊乱等。Р如何诊断心肌淀粉样变?Р结合心电图、心超、CMR,确诊要靠组织病理学检查。? 异常心电图存在于90%的患者中,主要有两种异常表现:?1.肢体导联QRS波低电压,见于46—71%的患者。?2.胸前导联出现假性梗死波形(R波递增不良),见于50%的患者。Р心脏超声检查的特点:?1.心室壁和室间隔明显对称性肥厚,合并特征性的回声增强(颗粒状闪烁样表现、“雪花状”回声)?2.心房扩大,左室心腔正常或缩小?3. 瓣膜增厚或反流,心包积液?4.左室舒张功能减退,左室射血分数多?正常或轻度下降,晚期有充盈压增高的?限制型表现。Р心脏磁共振显像?1.提供的信息与心超基本相似,但是重复性好,组织分辨率更高。?2.它能显示出淀粉样变性特征性的延迟显像,为弥漫性钆延迟强化图像,有助于和肥厚性心肌病(扎延迟扫描为肥厚心肌内斑片样钆延迟强化)的鉴别。
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