肾淀粉样变性的发病机制诊断及治疗进展内容?概述、定义及流行病学?肾淀粉样变性的病因及分类?肾淀粉样变性的临床表现?肾淀粉样变性的诊断、治疗及预后概述?17世纪,发现肝、脾表面蜡样覆盖物, “西米脾”?1854 年,德国科学家 Rudolf Virchow 用碘磺酸染色,首次提出“淀粉样物质”(amyloid) 的概念?1883 年, 刚果红被发现, 1922 年用于淀粉样变诊断?1959 年, Cohen 用电镜观察淀粉样物质,呈纤维样?形态学: 1969 年, Cohen 等通过 X线衍射分析,发现所有类型的淀粉样变其多肽主链呈现共同的β片层折叠的构象, 肽链轴与纤维轴呈直角,并在组织匀浆中发现血清淀粉样物质 P( SAP )形成的直径约 9nm 的五边形五聚体?分子生物学: 发现 20余种不同淀粉样物质前体蛋白,它们氨基酸序列、结构、功能各异,但形成相同的纤维概述淀粉样物质( amyloid ) ①刚果红染色后,偏振光下呈苹果绿双折射光②电镜下纤维直径约 8- 10nm, 不分支细胞外成分满足以上两项中的任意一项称为淀粉样物质,淀粉样物质沉积于全身不同脏器,即称为该脏器的淀粉样变性疾病。流行病学(%) 尸检患病率活检患病率 1968 年 1987 年 1993 年 2001 年 AA 在活检或尸检中的患病率流行病学部分地区 AL 的发病率(/百万人/年)流行病学美国英格兰苏格兰荷兰流行病学青少年慢性关节炎(JCA) 诊断 15年后发生 AA的比率流行病学特点?淀粉样变性疾病属发病率、患病率较低的一类疾病?近年来,因慢性感染引起的 AA 逐渐减少,慢性风湿性疾病成为 AA 的主要原因?欧洲国家 AA 发病率高于美国?国内流行病学资料较少,北大医院肾内科活检病例中, 有淀粉样变性者占 0.21%
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