-微球蛋白 Aβ 2-M G透析相关性淀粉样变纤维蛋白原 A AFib 遗传性肾淀粉样变载脂蛋白 A A Apo 心肌病、神经病变原发性系统性淀粉样变性 primary systemic amyloidosis , PSA 冀医二院血液内科 PSA 的流行病学?美国 PSA 年发病率为 5.1 ~ 12.8/100 万;英国 PSA 每年新发病例数约 600 例,因 PSA 死亡的病例占所有死亡病例的 1/1500 。?本病男女发病率相似,老年患者多见: - Mayo 中心报道 474 例患者, 60 %的患者确诊时年龄 50 ~ 70 岁, 10 %的患者小于 50 岁。-英国国立淀粉样变研究中心报道 800 例 PSA 患者, 66 %的患者年龄 50 ~ 70 岁, 17 %的患者年龄小于 50 岁, 仅4%小于 40 岁。?国内尚无有关 PSA 发病情况的统计学资料。冀医二院血液内科 PSA 的病因和发病机理? PSA 是蛋白质生化代谢障碍性疾病。?体内产生的过量的单克隆免疫球蛋白轻链经过吞噬细胞溶酶体不完全消化后,与黏多糖结合,以不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。?免疫球蛋白轻链的分子量在 8~ 30KD 之间,来源于轻链的 N 末端区域,包含部分或全部的可变区。冀医二院血液内科? PSA 可能与 MM 或其它 B 淋巴细胞肿瘤有关。—在 PSA 患者也有常见于 MM 和 MGUS 的细传异常,如 14q 异位和 13q 缺失。— 10 ~ 15 %的 MM 患者在疾病进程中发生淀粉样轻链蛋白( AL )沉积。?但原发性系统性淀粉样变性进展为 MM 者罕见。冀医二院血液内科病因和发病机理临床表现冀医二院血液内科 1. 肾淀粉样变 2. 心脏淀粉样变 4. 胃肠道和肝脾受累 3. 周围神经病变和自主神经系统病变 5. 凝血功能障碍 6. 其他如巨舌等
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