肾脏淀粉样变性??肾内科王洪霞Р命名Р淀粉样变性是由德国学者V irehow 在1860 年命名, 由不溶性淀粉样物质异常沉积在组织器官中引起,因其接触碘与硫酸时出现与淀粉相似的反应而得名。Р定义Р淀粉样变性(Amyloidosis)是一组蛋白质以异样的纤维结构沉积于细胞之间,造成组织器官结构和功能改变引起相应的临床表现的特异质疾病。Р病因Р病因不明:可以是原发性的,也可以是获得性的?可累及多个系统及脏器, 也可以累及单个器官?病程可呈良性经过,也可以呈恶性经过Р观察Р肉眼:粉红或灰白石蜡样?普通光镜:无细胞成分的组织?电镜:纤细、不分枝、僵直的纤维Р各成分的作用Р淀粉样的蛋白纤维(淀粉样多肽) 是相应的前体蛋白部分水解断裂的片断,是淀粉样变性生化分类的基础。?血清淀粉样P成分( serum ponent, SAP ) SAP是一种糖蛋白, 在钙离子存在的情况下,能通过特殊模序和淀粉样物质共有构象结合,抵制相应酶的蛋白水解作用,保护淀粉样物质Р主要成分与作用Р糖胺聚糖( glycosaminoglycans,GAGs):GAGs是由二糖(糖醛酸/己糖胺)单位重复聚合形成的多糖链,可以和蛋白质核心共价结合,与淀粉样变密切相关。?载脂蛋白E:是一种富含精氨酸的碱性蛋白,可能通过发挥病态分子伴侣(pathological chaperone)的作用,参与淀粉样物质的沉积。Р淀粉样变性发生机制Р蛋白质的特定折叠是它正确行使其功能的基础。?如果折叠过程发生异常,形成错误的空间结构,蛋白质不仅丧失其生物学功能,甚至可能导致疾病。Р淀粉样变性的发生机制Р影响蛋白质折叠方式的因素有:? ①蛋白质的氨基酸组成? ②环境因素:环境因素可以影响蛋白质特定构象的形成。? ③纠错程序:该过程发生障碍,将导致异常蛋白质的聚集。
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