节性多动脉炎及炎症性肠病等?? (3)肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等?? (4)其他如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性疾病及内分泌相关性疾病等Р淀粉样物质的类型(一)Р1.AL蛋白最常见,来源于免疫球蛋白轻链,见于原发性淀粉样变及 M 蛋白病(多发性骨髓瘤等浆细胞增生性疾病)? 2.AA蛋白来源于血清的非免疫球蛋白血清淀粉样蛋白 A(SAA)。SAA主要见于继发性淀粉样变?3.AP蛋白为淀粉样物质 P成分,与脑部淀粉样斑块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系? 4.AIPP和AE蛋白与内分泌疾患有关。AIPP为胰岛淀粉样多肽,与Ⅱ型DM 患者的发病可能有关;AE蛋白为内分泌淀粉样沉着物,与内分泌腺体的肿瘤有关Р淀粉样物质的类型(二)Р5.家族性多发性神经病变淀粉样沉积物见于家族性多发性神经淀粉样病变,已经发现多种蛋白成分?? 6.Aβ2M 蛋白主要发现于长期维持血液透析的患者,故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”,其本质是β2微球蛋白? 7.AANP蛋白即 ASCI蛋白,又称老年性心脏淀粉样沉着物,沉积于老年患者心脏的心肌及其传导组织中?8.AH 蛋白为免疫球蛋白γ链的片段Р发病机制Р淀粉样变发生在有过量抗原刺激时,或免疫系统有某种成分发生恶变时。淀粉样蛋白通过毛细血管时,部分沉积于血管壁,其余则弥散到组织间隙,蓄积于细胞外,在局部引起组织增生、肥大、萎缩等变化,造成组织损伤和功能障碍。在组织损伤的病理生理过程中,各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质可能起着不同程度的作用Р病理改变(二)?光镜检查:Р早期肾小球系膜区有淀粉样物质沉积,但系膜细胞不增多;?晚期淀粉样物质沉积于毛细血管基底膜,使之增厚,血管腔闭塞,整个小球呈无结构的淀粉样蛋白团块。?肾间质小动脉壁可见沉积物。? 刚果红染色(+)
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