iSyndrome??布加综合征或柏查综合征1定义布加氏综合征(简称IVCS):是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。2肝脏解剖第一肝门:肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干,再进入肝实质第二肝门:肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门:尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉3近年来,大量B-CS患者被发现。研究表明:★中国、日本、印度和南非--高发国。★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽等--高发区。4山东河南安徽江苏国内B-CS发病情况分布5★血液高凝状态、感染、口服避孕药、外伤和肿瘤等可引起该病发生。★遗传因素、CO、NO和FⅤLeiden的突变等,参与了B-CS的发病。6布加综合症病因目前BCS的病因尚未十分明确血栓形成学说隔膜形成学说其他因素7血栓形成学说大量临床资料说明,本病与血液的高凝状态有关,如真性红细胞增多症,阵发性睡眠血红蛋白尿,各种疾病产生的内毒素及外源性毒素(如含生物碱的植物及重金属)中毒,妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等,发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。8隔膜形成学说日本,印度,南非和我国的病例资料中,隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定,组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。9其他因素1)非血栓性阻塞:下腔静脉的原发性肿瘤,外伤及介入性检查损伤或异物等。2)外压性因素:肝脏肿瘤,脓肿,血肿,囊肿,肝结核,肝梅毒,树胶样肿,腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉,亦可引起BCS。 3)罕见因素:某些胶原性疾病,化学,放射性损伤,过敏性血管炎,特发性坏死性肉芽肿性血管炎,白塞综合征等。10
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