马凡氏综合征——简介患有马凡氏综合症的病患除了身体异于常人外,总是伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血,其一旦承受不住主动脉内压力而破裂,可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有 50%患者在发病的急性期即因破裂死亡,而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂,因此,夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。马凡氏综合征马凡氏综合征——简介尽管病变发展速度个体差异很大,但总体看来预后险恶。据调查,有 1/3 的马方综合征患者死于 32岁以前, 2/3 死于 50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。号称“巨人杀手”马凡氏综合征马凡氏综合征——患者世界排坛名将,美国女排的一号扣球手海曼 1 9 8 5 年 1 2 月在日本的一次比赛中, 突然倒地猝死于比赛场上。人们对海曼的印象是人瘦, 个子很高,上下肢很长,也很灵活她在网前从高处扣球的技术是第一流的。至于消瘦的原因,人们认为是由于黑人出身低微,营养不足,训练过度引起。马凡氏综合征马凡氏综合征——患者可是尸体解剖的结果证明海曼本是马凡氏综合征,即蜘蛛状指症患者,本症病人四肢特长,同时经常并发心血管异常, 最常见的是动脉瘤动脉导管未闭。海曼是因为动脉瘤破裂而猝死的。其身体瘦高、肢体超长正是本症的显著特点,可惜生前被医生忽略了。但 1.9 米的高身材与长臂腿确实曾给海曼平添了非凡的球技。马凡氏综合征马凡氏综合征——病因在人体很多组织如心内膜、心瓣膜、大血管、骨骼等处,有硫酸软骨素 A或C等黏多糖堆积,影响了弹力纤维和其他结缔组织纤维的结构和功能,使相应的器官发育不良及出现功能异常。病人尿中羟脯氨酸排泄量增高,血中黏蛋白和黏多糖也增高。
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