布加氏综合征Р山东省文登整骨医院?血管外科Р概念Р是由肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门静脉高压症。Р简介Р布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名,这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病,因其无明显特异性症状,常易被误诊误治,因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化,故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高,据统计,该病误诊率高83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。Р病因Р肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成;②静脉受肿瘤的外来压迫;③癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌);④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成,狭窄、闭锁)。中国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多,而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。Р临床表现Р临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞,症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状,主要是下腔静脉高压状态Р临床表现Р1、单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。? 单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾肿大,顽固性腹水,食管静脉曲张破裂出血。Р临床表现Р2、单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。
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