布加综合征?(Budd-Chiari syndrome)Р刘婧?2013-3-19Р定义?肝与右心房之间的肝静脉或(和)下腔静脉发生阻塞而引起肝静脉回流受阻?特点?门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压?起源?1845. Budd;1899. ChiariРBudd-Chiari syndrome(BCS)Р肝内血管系解剖Р原发性?先天因素:下腔静脉隔膜?高凝和高粘状态?红细胞增多症和骨髓异常增多症?口服避孕药和妊娠?PHN?外伤、感染?继发性?下腔静脉或肝静脉血管之外的因素:肿瘤的侵袭和压迫Р流行病学与病因Р急性?肝充血肿大,肝内静脉淤血,并有小叶中心带状坏死。?慢性?中央静脉淤血、出血,扩张?附近肝细胞变性、坏死,?逐渐出现纤维化、淤血性肝硬化?门脉与腔静脉之间的侧支形成?晚期伴食管静脉曲张、脾大、脾功能亢进。(尾叶肥大)Р病理Р取决于阻塞的部位、程度以及侧枝循环的状况?肝静脉阻塞?食欲不振?腹水?肝、脾肿大?腹痛、腹胀?黄疸?消化道出血?腹壁静脉曲张Р临床表现Р下腔静脉阻塞?双下肢水肿?双下肢静脉曲张?双下肢溃疡?乏力或双下肢色素沉着?腹壁静脉曲张Р急性型?多为肝静脉完全阻塞引起,多为血栓形成?突发上腹部胀痛、伴恶心、呕吐、腹胀?肝脏进行性肿大,压痛,多有黄疸;腹水?亚急性型?多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累?顽固性腹水、肝大、下肢肿胀?腹壁静脉曲张?慢性型?病程多为一年以上,多为隔膜型?胸腹壁静脉曲张、下肢溃疡、食管静脉曲张?肝大、脾大Р临床表现Р肝大、饱满,尾叶增大?急性期可正常大小?肝实质:密度不均匀;增强---斑片状不均匀强化?栓塞部位呈低密度?下腔静脉变细、截断,可伴腔内充盈缺损?增大的尾叶压迫?第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影?奇静脉及半奇静脉扩张РCT、MR表现Р49岁,女性Р尾叶增大;肝实质密度不均,斑片状强化;腹水
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