克氏综合征

者症状逐渐明显, 阴茎短小,睾丸小而硬,男性第二性征发育延迟甚至不发育,皮肤细白,全身体毛发育较差,阴毛、胡须稀少,而腋毛常常缺如,喉结不明显,身材高,下身长于上身,近半数患者乳房发育似女性乳房。患者性欲低下,性功能不良,除个别患者外,几乎均为无精子症而不能生育,因而常因不育或性功能障碍而来就诊。不少患者智力较低,性格改变,行为异常,不易与人相处。四、诊断患者病史有男性外阴及第二性征发育不良,特别是睾丸小而硬者应考虑本病。( 1 ) 内分泌检查血睾酮大多降低,少数有正常者,血 FSH 及 LH 升高, 尤以 FSH 升高明显,血雌二醇升高及睾酮/ 雌二醇比值降低,且比值越小乳腺增生越明显。(2)遗传学检查染色体核型多为 46 , XXY ,部分或是嵌合型,如 46,XY/46 , XXY 、 46 , XX/X48 , XXXY 等五、治疗克氏综合征目前尚无改善其精子生成能力的治疗方法,但可以给予睾酮补充治疗,以促进患者男性化,改善其精神状态,增强性功能,提高患者的生活质量。睾酮补充治疗应早期进行,最好在患者 11-12 岁开始给药,此时患者血促性腺激素逐步上升,正是治疗的时机,给予适量睾酮,缩短患者与同龄男童性发育差距,对预防患者性格改变、行为异常有一定的作用。▊为了早期诊断,必须在期诊断,现已有许多国家对 11-15 岁睾丸小于 2.0ml 的男童进行染色体筛选,作为早期诊断、早期治疗克氏综合征的手段。六、用药: 1,十一酸睾酮较为常用。此药为一种脂溶性天然睾酮,通过淋巴吸收直接进入血液循环,不经过肝脏代谢,保证了血液中的较高浓度,且避免了肝损害。 2,庚酸睾酮(长效)。肌肉注射。应用睾酮治疗后患者的第二性征发育、性功能及精神状态将会有不同程度的改善,但乳房发育甚至有加重的可能,这是由于睾酮在外周组织内转变为雌激素而刺激乳腺发育,若乳房大影响外观, 可考虑行乳腺切除术。