下腔静脉血液回流受阻,导致肝后型门静脉高压症和/或下腔静脉高压症。Р病因Р血栓形成: BCS 常常发生于各种血液凝固性增加的病人?膜形成:下腔静脉膜性梗阻(MOVC) ,先天性/后天性?局部压迫:邻近脏器病变,包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿Р病理生理Р各种原因引起静脉阻塞Р肝细胞变性、萎缩、坏死,小叶间纤维组织增生Р门脉周围肝细胞结节性再生,假小叶形成Р最终导致肝硬化、门静脉高压症Р腹水,侧支循环形成Р流行病学Р发病率Р好发人群Р常见类型Р亚洲国家Р1/100万Р中年人Р膜性梗阻Р西方国家Р1/200万Р女性偏多Р血栓性阻塞Р我国黄淮河中下游区域如江苏、山东、河南、安徽等省交界区高达1/1万Р临床表现Р临床表现与阻塞部位有关?肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水?下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着,甚至下肢静脉曲张Р急性型:病程多在1 个月以内。此型患者临床表现非常近似急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀,随即出现肝脏肿大和大量腹水,腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。Р亚急性型:病程在1 年以内。临床表现最为典型,腹水是基本特征,见于90%以上的患者,腹水增长迅速,持续存在,多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在,约有1/3 的患者出现黄疸和脾大。Р慢性型:病程可经历数月或数年,呈隐匿性起病,开始仅表现为上腹不适或腹胀,随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张,少数病人有轻度黄疸。病期甚长者,有脾大和食管静脉曲张,甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人,胸、腹侧壁静脉怒张十分明显,血流方向自下向上。双侧下肢水肿,小腿皮肤有棕褐色色素斑点,重症病人有下肢静脉曲张,甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
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