体征(如关节炎或雷诺现象),伴一项以上高滴度自身抗体(如抗核抗体、抗SSA抗体)阳性,但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段,在部分患者也可能是一种独立的疾病。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似,UCTD发病年龄多在18~67岁之间,性别与发病有关,育龄期女性多见。男女比例为1:4~1:6。Р5Р未分化结缔组织病,目前普遍认为是某一结缔组织病的早期阶段,其表现出动态变化的过程:? 一部分患者可进一步发展为定型的结缔组织病,如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合症、类风湿关节炎等;?一部分患者可以长期保持其未分化的特征不变;?还有一部分患者症状可以消退。? 有器官累及和出现疾病相关的特征性抗体的UCTD患者更容易发展成为特定的某一结缔组织病。有资料显示,UCTD患者分化定型为某一确定的结缔组织病主要是在出现症状后的24~48个月。实施积极有效的治疗则可能中断免疫病理过程,恢复免疫平衡,阻止疾病的进展。Р6Р病因Р病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚。遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关。Р7Р临床表现Р1.一般症状:乏力、发热、体重减轻等?2.皮肤:颊部红斑、皮肤水肿性红斑、手指溃疡、紫癜、皮肤变硬、光敏感、脱发等?3.眼:眼干、结膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎等?4.唾液腺:口干或唾液腺肿胀?5.血液系统:淋巴结肿大或脾肿大?6.肺:咳嗽、呼吸困难、端坐呼吸或胸膜炎?7.心脏:心绞痛、呼吸困难或心包炎?8.血管:雷诺现象,动静脉血栓,反复流产史或其他血管炎Р8Р9.胃肠道:肝肿大、食欲减退、吞咽困难、消化不良、腹痛、恶心、呕吐、呕血、黑粪、黄疸、腹泻等?10.肌肉:肌无力、肌痛或有过肌炎病史?11.关节:关节痛或关节炎?12.神经系统:神经病病史或精神人格改变?13.生殖系统:溃疡或皮疹Р9
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