混合性结缔组织病医学PPT

混合性结缔组织病Р2018/3/4Р定义Рconnective tissue disease,MCTD是具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及多关节炎(相当于类风湿关节炎,RA)等疾病特征的临床综合征,其血清中有高滴度的抗U1RNP或有极高滴度的斑点型免疫荧光抗核抗体(IFANA)。РAm J Med 1972;52(2):14859Р2018/3/4Р早期的概念(70年代)РSharp等1972年首先报道了一组血清中有抗RNP抗体的SLE,SSc和PM重叠的病例,并认为是一种新的风湿性疾病,称之为MCTD。这些病人肾脏和肺损害相对少,对糖皮质激素疗反应好。Р2018/3/4РMixed Connective Tissue Disease (MCTD)РGeneralized CT disorder characterized by presence of anti-RNP with some clinical features of SLE, SSc, & PM?Incidence. 1/100000?Peak incidence: 15-25 years?Female to male ratio: 10 to 1Р2018/3/4РDigital gangrene in MCTDР2018/3/4Р2018/3/4Р80年代Р1980年Nimelstein等随访了Sharp当初报道的17例可资利用的病例,10例诊断为SSc,有些病例对中小剂量的糖皮质激素治疗反应不佳而需要大剂量的强的松治疗。此外抗RNP抗体并不总是持续存在也不和临床症状相关。