现运动、意识、语言、和感觉障碍,由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管尚未很好形成所致。长期缺血可导致智力发育迟缓。Р临床表现Р3 、成人患者特别是女性以出血型为主,较儿童患者更易发生脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内出血。多由侧支血管和相关动脉瘤破裂所致。头疼、意识障碍肢体瘫痪是常见症状,大量出血可导致死亡。所有患者都有癫痫发作,但多见于10岁以下儿童患者。患者翟荣花为63岁老年女性,入院主诉就是言语和肢体功能障碍,一月前因蛛网膜下腔出血在我科救治,也在当时确诊烟雾病,比较符合发病特点。Р病因与发病机制Р病因与发病机制尚不明确。烟雾病多发生在日本及亚洲其他国家,部分病例有家族史。国内吉林大学第一医院进行有关系列研究,提出烟雾病分为“继发性”和“原发性”,前者继发于神经纤维瘤变、颅咽管瘤、结核性动脉炎、颅脑外伤或放射治疗后等情况;后者为变态反应性脑血管炎所致,一般的烟雾病即指原发性者。Р病因与发病机制Р目前病因虽不明确,但下列观点被普遍接受:Willis环的主要分支(包括双侧颈内动脉末端)严重狭窄或闭塞是该病主要病变;由侧支血管形成的脑底异常血管网是继发于脑缺血的改变;临床脑血管事件是继发于脑血管的表现,包括颅内出血、梗死、TIA。(病理改变导致血管内膜增厚,官腔狭窄或闭塞,导致血管内膜损伤,而出现脑血管事件。)Р辅助检查Р1、实验室检查,主要是感染和免疫等方面的检查,有助于进一步确定原因。该患者没有进行该项检查,生化检查:LDL(低密度脂蛋白):3.20mmol/L.?2、CT和 CTA:CT表现与临床类型有关。出血型患者常规CT扫描显示脑室系统、蛛网膜下腔、脑叶、基底节区的高密度影像。缺血型患者多发并局限在脑皮质和皮质下区的低密度影。CTA可显示烟雾病特征性的血管狭窄和颅底异常血管网,对诊断烟雾病具有重要意义。患者翟荣花3.1入院时CT:双侧放射冠区多发片状低密度影。
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