球蛋白的淋巴细胞样浆细胞和B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病,以血清或尿液中出现过量的单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位为临床特征。包括:①浆细胞瘤(孤立性或多发性骨髓瘤、髓外浆细胞瘤、浆细胞白血病);②原发性巨球蛋白血症;③重链病(、及);④原发性淀粉样变性;⑤意义未明的单克隆免疫球蛋白血症;⑥反应性单株免疫球蛋白增多症。РB细胞的分化发育Р抗原非依赖阶段:在骨髓Р淋巴干细胞Р祖B细胞Р前B细胞Р未成熟细胞Р成熟B细胞Р抗原依赖阶段:外周淋巴器官Р成熟B细胞Р活化B细胞Р抗原Р记忆B细胞Р浆细胞Р胞浆IgР三、B细胞在中枢免疫器官中的分化发育Р1.重链与轻链Р1)重链(heavy chain, H链) ? 约450-550氨基酸? 重链分为5种:、、、、。? 其相应Ig为IgG、IgM、IgA、IgD、IgE.Р1.重链与轻链Р2)轻链(light chain, L链)? 约214个氨基酸? 轻链有2型:κ及λ。Р概述Р定义?是浆细胞克隆性增生的恶性肿瘤。特征是单克隆浆细胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋白,引起骨痛、病理性骨折、造血异常、单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系列临床变化。?流行病学?我国骨髓瘤发病率约为1/10万。发病年龄大多在50~60岁之间,40岁以下者较少见。男女比例为3:2。Р病因及发病机制Р病因尚不明确。?目前认为异常浆细胞(骨髓瘤细胞)起源于B记忆细胞或幼浆细胞,有C-myc基因重组和部分N-ras基因高表达,呈单株性浆细胞无限制增生,骨髓中IL-6异常增高与骨髓瘤的发病有关。Р病理生理和临床表现(一)Р骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现:?骨骼疼痛和破坏:骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏,常导致骨质疏松、溶骨性破坏和骨折,骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨,而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。
全文预览
