和皮肤等?泪腺、唾液腺、胰腺最常见?多个器官受累常常不是同时出现Р相关疾病谱Р已知疾病Р影响器官组织Р已知疾病Р影响器官组织РMikulicz综合征Р唾液腺和泪腺РAIP Ⅰ型Р胰腺Рkuttner’s肿瘤Р下颌下腺Р硬化性胆管炎Р胆管Р嗜酸性血管中心性纤维化Р眼眶、甲状腺、腹膜后、纵膈及其他组织Р非结石硬化性胆囊炎Р胆囊Р炎性假瘤Р眼眶、肺、肾及其他Р肝内胆管硬化、肝炎、肝硬化等Р肝脏Р纵膈纤维化Р纵膈Р硬化性乳腺炎Р乳房Р腹膜后纤维化Р腹膜后Р前列腺炎Р前列腺Р主动脉周围炎Р主动脉Р硬化性脑膜炎?垂体炎Р中枢神经系统Р炎症性腹主动脉瘤Р腹主动脉Р淋巴结肿大Р淋巴结Р特发性低补体肾间质小管肾炎Р肾间质Р炎性假瘤、间质肺炎Р肺脏РMD(米库利次病)Р1888年,米库利次报道了1例对称性泪腺、腮腺和颌下腺腺体肿胀为主要表现的病例,后来研究发现,肿胀的腺体中有大量淋巴细胞浸润,称此病为米库利次病。?长期以来, MD被认为是干燥综合征的1种;?发现MD仅在累及器官方面与ss相近,而在临床症状、并发症、自身抗体、免疫球蛋白/亚类)和组织病理学(纤维化和硬化的IgG4 +细胞百分比) 及治疗方面与SS 有很大差异РMD与SS比较Р(1)中老年,男性、女性均可发病,而ss则较多见于女性;?(2)患者有显著的泪腺、唾液腺肿胀增大,但口干症、眼干症及关节痛症状相对较轻;?(3)更多的患者合并自身免疫性胰腺炎(AIP)、过敏性鼻炎等自身免疫性疾病;?(4)RF、ANA、抗SS-A/RO、抗SS-B/La抗体发生率较低;?(5)血清IgG4水平显著升高,组织中有大量IgG4+细胞浸润;总IgG、IgG 1、IgG2、 IgE均较ss显著增高,而lgG3、lgA、lgM则显著降低;?(6)组织具有典型纤维化和硬化;?(7)对糖皮质激素治疗反应敏感。Р目前的研究多认为,MD 是IgG4 相关性疾病
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