化: CD20 滤泡( +), CD3 部分( +), CD38 (+), IgG4 阳性浆细胞超过总浆细胞总数 50% ?血清 IgG4 : 9.24G/L ?诊断: IgG4 相关性疾病?治疗:给予强的松 20mg/d 、甲氨蝶呤、羟氯喹口服, 2周后患者双眼睑外侧硬结消失, 左侧颌下腺肿大较前变小,鼻塞及左上腹不适好转, 1月后左侧颌下腺肿块消失,激素规律减量,病情平稳 IgG4 相关性疾病一类原因、机制不明的进行性自身免疫病: 血清 IgG4 水平显著增高,受累组织和器官由于大量淋巴细胞和 IgG4 阳性浆细胞浸润, 进而组织纤维化发生肿大或增生性 /结节性病变,常伴阻塞性静脉炎。认识历史? 1995 年由 Yoshida 提出自身免疫性胰腺炎,并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。? 2001 年首次介绍 AIP 与 IgG4 + 浆细胞的关系,提出唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变, 活检标本显示:大量 IgG4 阳性淋巴细胞浸润。? 2003 年 Kamisawa 等首次引入 IgG4 相关性疾病的概念, 又称为 IgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征。? 2010 年在 Autoimmun Rev 杂志上宣布该种疾病的诞生。 IgG4 ? IgG 是血清中免疫球蛋白的主要成分,约占血液中免疫球蛋白总含量的 75% 。其中 40%-50% 分布于血清中,其余分布在组织中。? IgG : IgG1 、 IgG2 、 IgG3 、 IgG4 ( 3%-6% ) ? IgG 由B细胞合成, CD4+ 辅助性 T细胞( Th )分泌的细胞因子对其有调节作用,有研究指出, 影响 IgG4 合成的主要是 Th2 细胞分泌的 IL-4 、 IL-10 、 IL-12 、 IL-13 和 IL-21 。一般认为 IgG4 的产生是慢性抗原持续刺激的结果
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