慢性炎症刺激时升高,不能激活补体或效应细胞,被认为是一种抗炎免疫球蛋白?对IgG4-RD的认识最早源于自身免疫性胰腺炎( autoimmune pancreatitis,AIP)?2011年举行的IgG4-RD国际座谈会将此类疾病统一命名为“IgG4相关疾病”РIgG4-RD所使用的历史名称РMukulicz 氏疾病唾腺及泪腺?Küttner 氏肿瘤下颔下腺?Riedel 氏甲状腺炎甲状腺?多发性纤维硬化症(multifocal fibrosclerosis) 多器官?发炎性假性肿瘤(inflammatory pseudotumor) 眼、肺、肝、肾、乳房?自体免疫胰脏炎(autoimmune pancreatitis) 胰脏?纤维性纵膈炎(fibrosing mediastinitis) 纵膈腔?硬化性肠系膜炎(sclerosing mesenteritis) 肠系膜?后腹腔纤维化(retroperitoneal fibrosis) 后腹腔?主动脉周围炎(periaortitis) 主动脉?皮肤假性淋巴瘤(cutaneous pseudolymphoma) 皮肤?特发性肥厚硬脑膜炎(idiopathic hypertrophic pachymeningitis) 脑膜?特发性肾小管间质肾炎(idiopathic tubulointerstitial nephritis) 肾脏Р好发于50岁以上男性,起病隐匿?一个或多个器官组织肿胀增生,似肿瘤样,局部压迫症状和相应器官功能障碍?IgG4阳性淋巴细胞大量增生浸润?可累及几乎所有器官,最常见的部位包括涎腺、胰腺、胆道、后腹膜及甲状腺,我国以胰腺、涎腺及胆道病变为主?血清IgG4水平升高(>1350 mg/L)可见于60%的患者,且与受累器官数目呈正相关?大部分患者早期应用激素治疗有效,停药后易复发РIgG4-RD的共同临床特点
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