现在一个或多个器官弥漫性肿大或局部肿块。?血清IgG4浓度升高(≥135 mg/dL )?病理示淋巴浆细胞浸润、条纹状纤维化以及IgG4阳性浆细胞浸润。Р如果这三个标准同时满足则诊断是明确的;如果满足第一个和第三个标准或者满足第一个和第二个标准,则诊断IG4相关性疾病的可能性很大。?因为临床症状和病理特性取决于病变的位置,所以上述标准要包括所有的IgG4相关性疾病是不可能的。上述综合诊断标准不是特定的,而是旨在帮助医生区分IgG4相关性疾病与其他炎症或恶性疾病。РIG4相关性疾病??IG4相关性甲状腺炎Р淋巴浆细胞浸润,IG4浆细胞浸润,甲状腺周围组织的纤维化,闭塞静脉炎РIG4相关性疾病Р虽然IgG4相关性疾病有一个特征性组织学表现,但如果没有免疫组织化学染色的IgG4就不能确诊。诊断IgG4相关性疾病需要IgG4-阳性浆细胞的存在,但有些IgG4阳性浆细胞在其他炎症性疾病也可以检测到。?有人提出每个高倍视野内IgG4阳性浆细胞的数量> 10-50 是IgG4相关疾病的特异性征象,IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞的比值大于40%有助于区分IgG4相关性疾病和非IG4相关性的一些炎症。?血清IgG4浓度升高是常见的但不是IgG4相关疾病的典型特征.在组织活检证实的IG4相关性疾病中,20%-40%的患者血清IgG4浓度可能是正常的。?因此,血清IgG4浓度升高以及组织中IgG4浆细胞的增加都不是IgG4相关性疾病的独有特征.疾病的诊断需要病理特点,以及临床和影像学检查结合。РIG4相关性疾病РIgG4相关性疾病的临床症状一般都是不明显的,没有发烧或c反应蛋白水平的升高.РIgG4相关疾病中有几例癌症患者被报告,主要是淋巴瘤和胰腺恶性病变,但是疾病恶性转化的潜在机制还不清楚.Р在本文中,主要是讨论IgG4相关疾病的胰腺和胰腺外器官的影像学表现,以及对受累器官进行鉴别诊断。
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