身免疫性疾病。该病临床谱广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,由于其独特的临床及病理学表现, IgG4-RD逐渐得到了国际社会的关注和重视。РIgG4相关性疾病РIgG4-RD的发现可追溯到自身免疫性胰腺炎(AIP)的研究。 AIP首先于1995年由Yoshida等提出,并认为该病的发病机制和自身免疫性因素相关。РAIP与IgG4相关性疾病阳性浆细胞的关系于2001年首次被介绍并提出,AIP常合并其他器官和组织,如唾液腺、胆管和腹膜后组织等的类似病变,而这些器官和组织的(包括AIP)典型活检标本显示,有大量IgG4相关性疾病阳性淋巴细胞浸润。РIgG4阳性合并多器官淋巴增生综合征临床谱Р1、一个或多个器官或组织肿胀增大,似肿瘤性;?2、IgG4阳性淋巴细胞大量增生而导致淋巴细胞增生性浸润和硬化;?3、血清IgG4细胞水平显著增高(>1350mg/L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50%以上);?4、对糖皮质激素治疗反应良好。Р虽然IgG4-RD有共同的临床特征,但由于累及器官及组织的不同,又有各自特殊的表现。РIgG4相关性疾病的共同特点РIgG4相关炎症程度的评估:? 重度>100个炎性细胞/HPF? 中度 30~100个炎性细胞/HPF? 轻度<30个炎性细胞/HPF?IgG4+细胞计数积分:? 0分 0个IgG4+浆细胞/HPF? 1分<20个IgG4+浆细胞/HPF? 2分 20~50个IgG4+浆细胞/HPF? 3分>50个IgG4+浆细胞/HPFР自身免疫性胰腺炎?IgG4相关性硬化性胆管炎?慢性硬化性涎腺炎(Küttner氏瘤即米库利兹病)?IgG4相关性腹膜后纤维化?IgG4相关性肾小球肾炎?淋巴浆细胞性动脉炎?脏器炎性假瘤(肺、肝、口腔等)?桥本氏甲状腺炎?……РIgG4相关性疾病
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