594.认识过程IgG4相关性疾病自身免疫性胰腺炎☆硬化性胆管炎☆涎腺及泪腺炎眼眶炎性假瘤甲状腺炎肾脏疾病相关的淋巴病变腹膜后纤维化硬化性肠系膜炎肺和胸膜疾病其他器官IgG4相关性疾病日本研究组提出了三个主要的诊断标准:影像学表现在一个或多个器官弥漫性肿大或局部肿块。血清IgG4浓度升高(≥135mg/dL)病理示淋巴浆细胞浸润、条纹状纤维化以及IgG4阳性浆细胞浸润。如果这三个标准同时满足则诊断是明确的;如果满足第一个和第三个标准或者满足第一个和第二个标准,则诊断IG4相关性疾病的可能性很大。IgG4相关性疾病??IgG4相关性甲状腺炎淋巴浆细胞浸润,IgG4浆细胞浸润,甲状腺周围组织的纤维化,闭塞静脉炎自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的一种特定形式,继发于自身免疫过程。根据胰腺炎的病理结果分成不同的亚型:1型是淋巴浆细胞性硬化型胰腺炎,2型是特发性导管中心型慢性胰腺炎.IgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度或自身抗体的存在.自身免疫性胰腺炎IgG4相关性自身免疫性胰腺炎占慢性胰腺炎2%-8%,主要是中老年人(≥45岁)。病理特点:导管周围IgG4阳性浆细胞浸润,导致导管周围纤维化.表现为胰腺广泛或局限性增大,胰管不规则的狭窄;随着时间的推移,实质的腺泡发生萎缩及广泛的硬化导致胰小叶结构丢失.临床症状:自身免疫性胰腺炎患者没有典型的症状,尽管有些病人有轻微腹痛、阻塞性黄疸、体重减轻、糖尿病,胰腺肿大或伴随胰腺外器官病变。自身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎主要有两种形式:弥漫性和局灶性。弥漫性疾病是更为常见的形式,特点是弥漫性胰腺肿大,胰腺有锐利的边缘和小叶轮廓的失常,呈香肠状外观。局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观,胰腺体或胰尾较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可能很难与胰腺癌区分。
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