进而出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。?右心室或双心室病变者常以右心室衰竭为主,临床表现酷似缩窄性心包炎,出现肝脏和消化道淤血症状,少尿、腹水和周围性水肿。Р超声心动图特点Р一、二维及M型超声心动图?1、心内膜增厚、回声增强,以心尖部显著,心尖部由僵硬的异常回声占据,导致心尖部闭塞。正常心内膜厚度<0.5mm,限制型心肌病的心内膜厚度可达数毫米。?2、心房增大,可有附壁血栓。?3、心室通常不大或减小,心室腔变形,长径缩短。舒张后心室径无变化,体现了心室的充盈受限。?4、室壁可有一定增厚,因室壁可有浸润改变和间质纤维化,可表现为室壁心肌内呈浓密的点状回声。Р5、二、三尖瓣可增厚、变形,固定于开放位置,失去关闭功能。?6、M型超声心动图室壁及心内膜增厚,室壁运动幅度减低,心室腔变小。?上述改变可以一侧心腔为著,多以右心受累多见,亦可双侧心腔受累。Р6、彩色多普勒表现? 舒张期二、三尖瓣瓣口血流充盈时间较短,早期为一明亮的红色血流,持续时间短。在左、右心房内可探及明亮的蓝色为主五色镶嵌的收缩期反流信号,当心室舒张末压明显增高时,心房内可探及舒张中晚期蓝色的反流信号。? 在心房收缩期,肺静脉和上腔静脉内也可显示蓝色的反流信号。Р三、超声新技术在限制型心肌病中的应用Р ? 1、组织多普勒成像(DTI) 限制型心肌病病人各时相心肌运动速度减低,尤其以舒张早期运动速度减低显著(缩窄性心包炎减慢不明显),舒张早期峰速度与收缩期峰速度比值<1.3,正常人1.5-2.0。舒张早期峰速度与舒张晚期峰速度比值<1。?Palka等利用DTI的左室后壁速度阶差(MVG)来评价限制型心肌病并与缩窄性心包炎鉴别,正常人心内膜下心肌运动速度高于心外膜下心肌速度,MVG值为正值,限制型心肌病患者的MVG平均值均低于正常及缩窄性心包炎;在等容舒张期,限制型心肌病患者MVG为正值,而缩窄性心包炎的MVG值为负值。
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