限制型心肌病的诊治进展PPT课件

麦、瑞典等地也有报道本病多为散发, 日本学者 Matsumori 曾经报道过发病率为: 0.2/10 万【世界范围】本病较D CM 和H CM 明显少见约占全部心肌病的 4.5% 左右, 男:女=2 ~ 3 : 1 死于心衰患者 14% 为心内膜心肌纤维化心衰患者 10% 为心内膜心肌纤维化 5 第一部分 RCM 概述及流行病学【 RCM 流行病学】云南广西过去在南方地区有散发的报道近年北方地区也有不少报道解放军总医院心内科从 1985 年 1月至 1993 年9月住院的 125 例原发性心肌病中: 扩张型 93 例( 74.4% )、肥厚型 21 例( 21.6% )、限制型 5例( 4% ) 6 第一部分 RCM 概述及流行病学第二部分 RCM 病因和分类第三部分 RCM 病理生理机制第四部分 RCM 临床表现第五部分 RCM 诊断及鉴别诊断第六部分 RCM 治疗及预后目录7 第二部分 RCM 病因与分类 RCM 属于混合性心肌病,约一半为特发性, 另一半为原因清楚的特殊类型,其中最多的为淀粉样变性。 8 第一部分 RCM 概述及流行病学第二部分 RCM 病因和分类第三部分 RCM 病理生理机制第四部分 RCM 临床表现第五部分 RCM 诊断及鉴别诊断第六部分 RCM 治疗及预后目录9 第三部分 RCM 病理及病理生理机制心肌纤维化炎性细胞浸润心内膜面瘢痕形成病理改变右心型、左心型、双室型受累部位心室壁僵硬顺应性下降充盈受限心房后负荷增加→心房逐渐增大静脉回流受阻静脉压升高心排血量也减少类似 CP 病理生理变化房室瓣关闭不全心排血量进一步减少心衰 10 第一部分 RCM 概述及流行病学第二部分 RCM 病因和分类第三部分 RCM 病理生理机制第四部分 RCM 临床表现第五部分 RCM 诊断及鉴别诊断第六部分 RCM 治疗及预后目录