坏死性淋巴结炎Р组织细胞性坏死性淋巴结炎Рhistiocytic necrotizing lymphaderitis ?HNL?Kikuchi’s disease?组织细胞坏死性淋巴结炎最早由日本的Kikuchi 等于1972年描述?是一种特殊类型的非肿瘤性淋巴结疾病Р发病机制Р可能与病毒感染有关? EB 病毒? 副流感病毒? 人类疱疹病毒-6? 巨细胞病毒? 乙型肝炎病毒?可能与变态性反应有关?在坏死灶内及灶周组织中,可见纤维素样坏死性血管炎Р临床表现Р不同程度的发热?咽痛?浅表淋巴结肿大?片状麻疹样皮疹?消化道症状Р实验室检查Р白细胞不升或减少,可出现少数异型淋巴细胞?贫血?血沉增快?肝功能?超声或CT示肝脾淋巴结肿大?抗核抗体Р临床分型Р单纯型Р变态反应型Р症状Р典型Р变应性发热Р受累器官Р淋巴结Р淋巴结、脾脏、肝脏、肾脏、血液、Р病程Р3 个月内Р多次复发,病程较长Р淋巴结病理Р肉眼?淋巴结包膜完整,质地中等,大部分组织呈灰白色?光镜?皮质区和副皮质区淋巴细胞坏死,多数坏死细胞核破坏,严重者呈凝固性坏死, 正常结构完全消失?坏死区周围见吞噬核碎屑、核固缩的巨噬细胞和无吞噬的组织细胞、T 淋巴细胞Р淋巴结活检 为本病确诊的依据。Р①淋巴结正常结构消失,副皮质附近有大片坏死,其内混杂以多数碎片,坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片,亦可见到组织细胞崩解,仅见细胞碎片及完全坏死;?②可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现;Р③有残存的淋巴小结免疫组化显示CD45RO+(T)细胞较CD45RA+(B)细胞多;CD68+和lysozyme+细胞主要分布于坏死区,仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性,提示病灶为非化脓性,同时亦可排除髓系白血病细胞浸润
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