先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验课件

波生坦治疗先心病并重度肺动脉高压单中心经验 2013-4-27 济南军区总医院心外科郑晓舟苗强先心病合并重度肺动脉高压先心病患者伴有以下其中之一数据改变: mPAP ≥ 50 mmHg Pp/Ps ≥0.75 PVR ≥10 Wood 在成人 CHD 人群中,合并 PAH 的患者约 28% 先心病合并重度肺动脉高压病理生理先心病合并重度肺动脉高压肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死, 与特发性 PAH 病理表现相同病理一般资料 2009. 4~2013.4 共54例男21例,女 33例年龄 10个月~66 岁 18岁以上 32例,儿童 22例均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指 7例差异性紫绀 4例临床资料一般资料?所有患者经超声心动图检查确诊?初诊 47例,外院转诊 7例?心导管检查 10例(成人) ?术前开始用药 51例,术后 3例诊断资料 CHD 诊断: ASD :10例 VSD :26例 PDA: 5 例 PDA+VSD :5例 PDA+ASD :3例 DORV: 4 例 TAPVC: 1 例检查资料?超声心动图资料: SPAP : 89~158mmHg 存在双向分流 21例三尖瓣环位移?心导管检查资料( 10例): 肺总阻力 12~24Wood Qp/Qs : 0.97~1.34 ? 6-MWT 治疗方法成人:第一个月: 62.5mg bid 第二个月开始: 125mg bid 儿童: 按照体重比例给药其中术前开始用药 51例,术后开始用药 3例随访: 1~30m 方法治疗结果?服药时间: 1~30m ?完成心脏畸形矫治(外科、介入) 46例?肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药 29例?自行停药 7例?死亡 1例?17例尚在服药中结果