mmHg?dPAP:8-15mmHg,平均8mmHgР肺动脉压正常值:Р肺动脉高压诊断标准:Р海平面、静息状态下、右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP )>25mmmHg,或运动状态下>30mmHgР此外,诊断动脉性肺动脉高压(PAH),除满足上述标准外,还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压<15mmHgР静息mPAP分度,轻:26-35,中度:36-45,重度:>45Р第一节肺动脉高压的分类:Р按照病因、病理生理、治疗方法及预后分为5大类及更多的亚类:?1、动脉性PH ,包括IPH?2、静脉性PH (左心疾病伴发肺动脉高压)?3、低氧血症相关性PH?4、慢性血栓或栓塞性PH?5、其他原因所致的PHР2003年WHO肺动脉高压会议分类,P,ESC修订Р特发性肺动脉高压?idiopathic pulmonary hypertension IPHР一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy )”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死动脉炎等构成的疾病Р第二节Р致丛性肺动脉病和坏死动脉炎Р流行病学:一种少见病?美国和欧洲:普通人群发病率为2-3/100万、每年有300-1000名患者?多见于育龄妇女,平均年龄36岁、可发生于任何年龄?我国无发病率的统计资料Р第二节Р病因与发病机制:不明?一、遗传因素:?二、免疫因素:?三、肺血管内皮功能障碍:?四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷:Р第二节Р第二节Р临床表现:?一、症状:早期通常无症状,仅在剧烈活动时感不适,随肺动脉压升高逐渐出现症状?1、呼吸困难:活动后呼吸困难,为首发症状?2、胸痛:?3、头晕或晕厥:?4、咯血:? 其他:疲乏、无力,雷诺现象,声音嘶哑等Р二、体征:? 均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关Р第二节
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