系统发生的退行性纤维化或硬化的改变呈进行性加重,常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞,传导阻滞严重时患者发生晕厥或猝死的几率较高。慢性房室传导阻滞的原因??1983年,Davies及Harris对200例患者进行了传导系统病理解剖、冠状动脉检查(包括冠脉造影)等对照研究,评估了房室阻滞最常见的病因。多数研究结果认为,慢性房室阻滞最常见的病因依次为:特发性双束支纤维化(50%),冠心病(20%~30%),钙化性阻滞(5%~10%),心肌病(5%~10%)。Lenegre病的病理改变??Lenegre病常累及传导系统的多个部位,其中希浦系最早受累,传导系统的其他部位也可受累。其病理学的基本改变为纤维变性,还包括钙化、萎缩、变性等改变。??Lenegre病最早的病理损害常是右束支及左束支的中段和远端,并可累及更远端的浦氏纤维网,引起浦氏纤维的萎缩、变性,弥漫性受累的传导系统逐渐被纤维组织替代。应当指出,这种弥漫性病理改变多数只限定在特殊传导系统内,邻近的心肌组织仍然正常而无纤维化。Lenegre病的病理学改变(A图:右束支已完全纤维化;B图:左前分支被严重的纤维团块侵入)Lenegre病的发病机制??Scott及Royer等人的研究结果指出,携带Lenegre病突变基因的患者不是全在出生时就发生传导阻滞,而是随着年龄的增长传导系统的功能障碍逐渐恶化;??因此,5A基因的突变与年龄相关的退行性改变共同作用的结果。Lenegre病的临床特征??发病年龄:其发病年龄较低。本征发病有3个危险阶段:新生儿期、青春期、中年期,男性多于女性。??伴发的心血管疾病:多数单独存在,少数可伴其他的先天性心脏病,以先天性房间隔缺损多见。??伴发的心血管症状:当心电图只有单束支和双束支阻滞时,患者常无症状。而一旦出现明显的心悸、黑朦、晕厥或阿-斯综合征时,都提示患者的病情已发展到高度或三度房室阻滞。
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